La scrapie è una patologia ad esito fatale di tipo neurodegenerativo, inclusa nella categoria delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), che colpisce ovini e caprini. Nella sua forma classica, la scrapie è una malattia contagiosa per la quale la suscettibilità del soggetto è influenzata da mutazioni puntiformi nel gene (prnp) che codifica per la proteina prionica (PrP). Nel 1998 è stato identificato un nuovo tipo di scrapie, nominato scrapie Nor98; nel 2005 l’EFSA (European Food Safety Authority) ha definito i criteri diagnostici da utilizzare per la scrapie classica (CS) e per la scrapie atipica (AS), inclusa la forma Nor98, tramite l’impiego di kit diagnostici Western blot. L’EFSA ha successivamente implementato l’utilizzo di test rapidi, efficaci su campioni biologici di varia natura, al fine di individuare più facilmente le TSE, inclusa la AS. Essendo una patologia contagiosa, la CS si manifesta spesso in cluster all’interno di una popolazione o di una regione. Gli animali infetti generalmente muoiono al termine del decorso clinico della malattia, tra i due ed i quattro anni d’età. I soggetti portatori dei genotipi PrP di tipo V136R154Q171 e/o A136R154Q171 sono considerati più suscettibili alla malattia. A differenza della CS, nella AS la manifestazione clinica si osserva in animali di età maggiore (dai cinque ai sei anni) ed i genotipi più sensibili sono rappresentati dai tipi A136H154Q171 e/o A136F141R154Q171. Sebbene sia stata dimostrata la trasmissione sperimentale della AS attraverso inoculo intracerebrale nella pecora e nel topo, il contagio in condizioni naturali e di campo non è stato accertato. I dati epidemiologici mostrano una distribuzione geografica sporadica per la scrapie atipica; in più, nella maggior parte dei casi, la positività nel gregge è data dal ritrovamento di un solo capo infetto. Non è stata rinvenuta trasmissione orizzontale di AS in studi caso-controllo in Norvegia o in Francia, né in seguito all’analisi dei dati relativi alle movimentazioni dei capi nel Regno Unito. Infine, uno studio ha riportato l’insorgenza di tre casi in un gregge ritenuto negativo per AS, per il quale non è stata individuabile nessuna via di ingresso della proteina patogena. A causa delle differenti caratteristiche della AS rispetto alla CS, si ipotizza che la AS possa svilupparsi nei soggetti anche senza esposizione pregressa, ossia che la malattia non abbia carattere contagioso.

Lo scopo di questo lavoro è stato analizzare e confrontare tra loro i dati di prevalenza della AS provenienti dai sistemi di: 1) sorveglianza ai mattatoi per le greggi sane; 2) sorveglianza per i capi venuti a morte o macellati ma non destinati al consumo umano; 3) sorveglianza per la AS in greggi positivi alla CS; 4) sorveglianza per greggi positivi per AS e CS.

Dall’analisi dei database e dei dati epidemiologici forniti da 11 Paesi Europei (Belgio, Danimarca, Finlandia, Francia. Grecia, Italia, Olanda, Norvegia, Portogallo e Svezia) è stato osservato che la prevalenza della AS nelle greggi testate e risultate positive alla CS è sovrapponibile alla prevalenza della popolazione generale, testata all’interno dei sistemi di sorveglianza della nazione di provenienza. Nello specifico, la prevalenza media di scrapie atipica variava da 5 a 9 casi ogni 10.000, secondo il Paese, con prevalenze maggiori (12.2 – 15.8 casi ogni 10.000) in Belgio, Finlandia, Norvegia e Portogallo.

I risultati suggeriscono che la AS non mostra comportamento epidemiologico a cluster all’interno delle greggi positive e, di conseguenza, che la AS non è una malattia contagiosa o comunque che essa risulta meno contagiosa della CS. Le analisi delle lesioni istopatologiche suggeriscono che la AS possa svilupparsi spontaneamente. Bisogna considerare che nonostante la patogenesi spontanea, lo sviluppo della scrapie atipica non esclude comunque l’interazione di fattori quali la suscettibilità genetica e l’ambiente. In alcuni casi, all’interno di greggi positive, sono stati rinvenuti capi infetti per AS in seguito a test diagnostici istopatologici su campioni di cervelletto. Ciò suggerisce che l’impiego dei soli test western blot potrebbe comportare la sottostima della reale prevalenza di AS nelle greggi. Poiché per l’identificazione delle forme atipiche di scrapie sono necessarie metodiche più sensibili possibile, l’implementazione delle tecniche istopatologiche su campioni di cervelletto potrebbe rappresentare un valido supporto diagnostico. Nelle greggi positive per CS non è stata riscontrata una prevalenza maggiore di AS rispetto al resto della popolazione ovina, per cui l’ipotesi iniziale di una correlazione tra le due forme di scrapie sembra essere inconsistente. Alcune Nazioni hanno adottato un piano di sorveglianza e di abbattimento selettivo dei capi provenienti da greggi infette, basato sull’invio ai test di screening dei soggetti portatori di determinati genotipi. In alcuni casi, però, i genotipi considerati suscettibili per CS non includevano tutti quelli a rischio di AS, per cui anche in questo caso potrebbe essersi verificata una sovrastima dei casi di CS e una sottostima della reale prevalenza di AS.

Affinché i dati epidemiologici forniti dalle diverse Nazioni siano pienamente comparabili, sarebbe necessario uniformare a livello Europeo non solo le metodiche di indagine (implementando test istopatologici in affiancamento alle tecniche Western blot), ma anche le informazioni contenute nei report, relative alle caratteristiche del gregge affetto (localizzazione geografica, età degli animali positivi, genotipi presenti…). Ulteriori analisi dei dataset disponibili e resi completi dall’integrazione di tali informazioni permetterebbero di approfondire le conoscenze circa le caratteristiche della scrapie atipica in comparazione con la forma classica, nonché di chiarire definitivamente se si tratti di una patologia trasmissibile orizzontalmente.

The prevalence of atypical scrapie in sheep from positive flocks is not higher than in the general sheep population in 11 European countries

Fediaevsky A. et al.

BMC Veterinary Research 2010, 6:9

DOI: 10.1186/1746-6148-6-9

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